ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA
ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA
Mauricio Obando P.
DEFINICION
Es un síndrome complejo caracterizado por contractura de varias articulaciones en diferentes segmentos del cuerpo, secundario a fibrosis muscular y engrosamiento y retracción de los tejidos periarticulares (cápsulas y ligamentos) de la articulación afectada.
El termino artrogriposis se deriva de dos palabras griegas que significan articulaciones torcidas o incurvadas. Es un termino descriptivo y no diagnostico.
El síndrome artrogripótico incluye varias entidades que comparten dos características comunes:
? Instauración en la vida fetal
? Alteración en la vía motora en cualquiera de sus componentes.
Se debe diferenciar de otras entidades genéticas cuyas características cromosómicas e historia natural, así como sus tratamientos son diferentes.
HISTORIA
Otto: 1841 Describe un caso que atribuye a miodistrofia congénita. Lo publicó bajo el titulo “Un monstruo humano” con las extremidades incurvadas hacia adentro.
Schanz 1897: Se refiere a la condición como contractura múltiple congénita.
Nove-Josserand- Rendo 1986: Lo llamo rigidez articular.
Rocher 1913: Lo llamo rigidez articular múltiple.
Rosencranz 1905: Introduce el termino Artrogriposis.
Stern 1923 Lo denominó Artrogriposis múltiple congénita.
Los anteriores autores creyeron que la contractura se debía a una deformidad articular primaria.
Sheldon 1932: Ya siendo evidente que el daño principal era la degeneración fibrosa o fibrograsa del músculo propone el termino Amioplasia congénita. Creyendo que la causa era una aplasia o hipoplasia muscular pero este no es cierto como posteriormente se discutirá.
Midleton 1934 Lo denominó Miodistrofia fetal deformante.
Swinyard 1982 Propone utilizar el termino como contracturas múltiples congénitas. Esta es la denominación actualmente más aceptada.
PREVALENCIA:
En nuestro medio no hay datos disponibles. Se calcula en general un 0.03% de los neonatos.
ETIOLOGIA:
El rasgo que comparten todas las entidades que cursan con contracturas congénitas parece ser un defecto congénito adquirido en la unidad motora, produciendo debilidad lo suficientemente severa como para inmovilizar las articulaciones en alguna etapa del desarrollo. Es así como lesiones en las motoneuronas del asta anterior, raíces nerviosas, nervios periféricos, placas mioneurales y músculos pueden determinar la aparición de contracturas congénitas.
Otros posibles factores etiológicos son desordenes en el tejido conectivo y bloqueo mecánico. Anormalidades en el tejido conectivo, especialmente en el colágeno, pueden determinar deformidades del tendón, hueso y cartílago. Ionasescu demostró aumento de la síntesis del colágeno en dos pacientes con artrogriposis.
Hippolito y Ponseti observaron aumento del tejido fibroso en músculos, ligamentos, fascias y correderas tendinosas.
Disminución de la movilidad del feto (acinesia fetal) puede ser causa de contracturas congénitas. La presencia de malformaciones uterinas, oligohidramnios, bandas amnióticas y embarazo gemelar pueden restringir la movilidad del feto.
La doctora Betty Banker 1985: Estudia 53 pacientes con artrogriposis muertos y realiza autopsia estudiando desde el músculo hasta la medula espinal y buscando lesiones. Logra clasificar 18 tipos de lesiones neuromusculares, algunas de ellas asociadas a defectos cromosómicos.
La artrogriposis es un signo clínico asociado a muchas entidades, antes se hablaba de artrogriposis como un diagnostico, actualmente se asocia a muchas entidades, entre ellas a 150 entidades genéticas especificas. La variedad es tal que se debe llegar a la entidad exacta ya que los tratamientos y pronósticos varían.
Estudios experimentales:
? En animales: Los siguientes agentes pueden causar contracturas congénitas: Virus, Bloqueadores neuromusculares, fijación mecánica, hipertermia y agentes tóxicos.
? En Humanos: Los virus conocidos como teratógenos son: CMV, rubéola, herpes simple, equino venezolano, encefalitis. Del 0.5 al 1.5% de todos los nacimientos han tenido infección por CMV y de ellos el 5 al 10% muestran defectos cerebrales. Se requiere de más investigación sobre la posibilidad de que la infección materna transmitida al feto pueda ser un factor etiológico para la artrogriposis múltiple congénita.
FISIOPATOLOGIA
Durante la embriogénesis, el desarrollo normal del músculo es dependiente de la inervación: El músculo no aparece y espera la inervación. El músculo normal aparece cuando existe la inervación motora.
Además durante la embriogénesis existe un excedente de células que es una defensa contra los posibles errores del desarrollo. Este excedente esta regulado por lo que se denomina muerte celular programada. Estudios en animales han comprobado que esta muerte celular programada es alterada por el curare, agente capaz de producir artrogriposis.
El desarrollo de las cavidades articulares parece seguir una secuencia de proximal a distal: a las 11 – 12 sem. se han completado las de los miembros superiores y a las 12 – 13 sem las de los miembros inferiores. Estos espacios articulares no se desarrollan en ausencia de movimiento ya que estudios han demostrado como la parálisis in útero produce falta de desarrollo de las cavidades articulares.
En las contracturas congénitas los espacios articulares están presentes, lo que sugiere que la inervación primaria ocurre y que los movimientos esenciales para la formación de las cavidades articulares ocurrieron en la vida fetal de estos pacientes.
Los movimientos fetales se iniciaron hacia la 7ª semana como sacudidas del tronco y la cabeza. Hacia las 10 sem hay movimientos de extensión de las extremidades. A las 14 sem hay movimientos de flexión y de extensión. Para la madre son detectables entre la semana 16 y 20.
En los niños con contracturas congénitas múltiples las madres notan el movimiento a la edad esperada, pero la intensidad y características cambian notablemente en periodos variables durante el segundo trimestre.
Un resumen de los múltiples problemas asociados con oligohidramnios indica que el espacio intrauterino disminuye proporcionalmente con la perdida de líquido amniótico. Lo cual se relaciona con el escape lento, ruptura traumática o perdida de la contribución renal secundaria a agenesia renal bilateral. La compresión fetal ocasiona deformidades faciales, hipoplasia pulmonar y contracturas congénitas.
Algunos síndromes que causan polihidramnios también se asocian a contracturas congénitas pero el daño se localiza en el SNC.
Las contracturas congénitas se han asociado también a desordenes cromosómicos, drogas tóxicas y agentes químicos. También se han encontrado alteraciones en la placa mioneural y en el propio músculo.
Aparentemente muchos factores etiológicos convergen a una sola respuesta común: perdida de la movilidad articular. Este factor común, independiente de la etiología, es una respuesta del colágeno en los músculos y cápsulas articulares que se han denominado ley del tejido conectivo.
Las contracturas congénitas múltiples no son un síndrome sino una respuesta esperada y predecible a una variedad de agentes y procesos que crean un imbalance del poder muscular a través de una articulación o debilidad generalizada que hace la articulación vulnerable a limitación del movimiento.
Todo paciente con artrogriposis múltiple amerita un estudio profundo para aclarar muchas dudas con respecto a la etiología de éste síndrome.
CLASIFICACION
La Dra. Hall hizo un extenso estudio en 350 pacientes. Logró una clasificación en tres grupos.
1. Compromiso único de las extremidades (50%)
Esta a su vez esta dividida en dos entidades:
a. Amioplasia: Corresponde a la artrogriposis clásica.
? No es hereditaria.
? No hay riesgo de recurrencia en la familia, ni siquiera en los hijos de los enfermos.
? Típicamente el compromiso es simétrico, las deformidades pueden ser en flexión, en extensión o en cualquier combinación.
? Afección de las 4 extremidades: 46%
? Afección de las extremidades inferiores. 43%
? Afección de las extremidades superiores.11%.
? La frecuencia y severidad del compromiso progresa de proximal a distal.
? Ninguna articulación esta exenta de ser comprometida.
? El músculo, aunque durante el desarrollo embrionario y fetal temprano se desarrolla normalmente, durante el segundo trimestre del embarazo es reemplazado por el tejido fibrograso.
? Por esto Hall lo llama amioplasia.
b. Artrogriposis distal:
? Solo afecta pies y manos.
? En este tipo hay un patrón de transmisión hereditaria autosómico dominante.
2. Compromiso de las extremidades asociado a deformidades en el cráneo o en las vísceras:
? Incluye una amplia variedad de condiciones las cuales en su mayoría son síndromes genéticos o entidades especificas.
3. Asociado a disfunción severa del SNC:
? Incluye varias entidades con anormalidades cromosómicas.
? Cerca del 50% fallecen en los primeros años de vida.
PATOLOGIA
No hay hallazgos histológicos específicos por que la artrogriposis múltiple congénita no es una entidad patológica especifica.
Desde el `punto de vista anatomopatológico, según Banker, existen dos formas de enfermedad.
Banker: Neuropática: Que ocurre en el 93% de los casos.
Miopática: Ocurre en el 7% de los casos.
La forma neuropática se asocia a otras anomalías congénitas tales como disgenesia de las células de los cuernos anteriores con compromiso aparente del cerebro en algunos casos, mientras la forma miopática se asocia a pocos defectos. La CPK es normal en ambas formas.
La determinación de las dos formas se hace mediante estudio genético y biopsia muscular para estudio microscópico y ultramicroscópico.
En la forma neurogénica se encuentra desaparición, degeneración o atrofia de las células del asta anterior. El diámetro de la medula esta disminuido especialmente en las regiones cervicales y lumbares. El número de raíces anteriores esta disminuido. Los componentes medulares son normales. Las lesiones cerebrales incluyen subdesarrollo, fisuraciones incompletas, ventrículos aumentados y reducción de las células de Betz en la corteza motora.
Los músculos a veces se encuentran más o menos normales pero a veces están reemplazados por tejido fibroadiposo. El número de fibras y el diámetro esta disminuido, y hay infiltrados con burbujas de grasa.
El cartílago articular es normal inicialmente, pero en niños mayores ya hay cambios degenerativos.
En la forma miopática el SNC es normal. Los músculos afectados son pálidos y de consistencia dura.
CARACTERISTICAS CLINICAS
Aunque las contracturas u anormalidades clínicas varían de caso a caso, hay 5 características clínicas clásicas:
1. Aspecto anormal de las extremidades que son fusiformes o cilíndricas con TCS delgado y ausencia de los pliegues cutáneos.
2. Grados variables de rigidez articular.
3. Luxaciones articulares, especialmente caderas y ocasionalmente rodillas.
4. Atrofia, incluso ausencia de músculos o grupos musculares.
5. Sensibilidad conservada. Ocasionalmente hipo o arreflexia tendinosa profunda.
Las deformidades usualmente son simétricas:
Compromiso de las 4 extremidades 46%.
Extremidades inf. 43%
Las deformidades más comunes son:
1. Pies: Equino varo
2. Rodillas: Deformidad en extensión y flexión.
3. Caderas: Cuando no están luxadas, están usualmente en flexión, rotación externa y abducción, o en flexión y aducción.
4. Columna: Una larga curva en C escoliótica de desarrollo en la infancia o en la adolescencia en aprox/ el 20% de los pacientes.
5. Humeros: Rotación interna.
6. Codos: Deformidades en extensión o en flexión, cabeza del radio usualmente luxadas.
7. Antebrazos: Pronados.
8. Muñecas: En extensión o flexión. Más Fr. En flexión.
9. Manos: pulgares en la palma.
10. Dedos: Flexión de articulaciones interfalángicas proximales.
El coeficiente intelectual de estos pacientes es usualmente normal o por encima del promedio.
ESTUDIO DEL PACIENTE
1. Cuidadoso examen físico.
2. Enzimas séricas. CPK: Puede estar elevada en el niño con problema miopático, pero no neuropático.
3. Análisis cromosómico: En niños con defectos multisistemicos o compromiso del SNC.
4. Estudios electrofisiológicos: EMG y estudios de velocidad de conducción pueden diferenciar la forma neuropática de la miopática. Sin embargo no son conclusivos y pueden ser normales en los neuropáticos.
5. Biopsia muscular: Es el estudio más útil para diferenciar las dos formas pero requiere estudio ultramicroscópico.
6. Estudios radiológicos.
TRATAMIENTO
“Cuando veo a un niño me lleno de admiración, no tanto por lo que es sino por lo que llegará a ser”. Louis Paster
Casi todos los niños con artrogriposis responden adecuadamente al tratamiento logrando grandes progresos en cuanto a independencia y productividad.
Objetivo del tratamiento:
Obtener la máxima funcionalidad e independencia.
El manejo es complejo por la diversidad de factores asociados, implicaciones genéticas, psicológicas, ortopédicas y de rehabilitación, por lo cual para el tratamiento integral de estos pacientes se requiere de un equipo terapéutico que debe incluir pediatra, neurólogo, genetista, ortopedista, enfermería, terapia física, terapia ocupacional, trabajo social, psicólogo, educador, ortesista e ingeniero rehabilitador. El tratamiento en general es muy demandante pero los logros son altos en términos de unción, independencia y capacidad laboral.
Frecuentemente estos niños con inteligencia normal o superior al promedio y a pesar de las deformidades son capaces de caminar. Es sorprendente como desarrollan un grado funcional de destreza para realizar actividades de la vida diaria como autoalimentación, vestido y necesidades higiénicas.
La eficacia del desempeño es obstaculizada por patrones anormales de sustitución y uso de actividades bimanuales. Sin embargo, muchos de estos niños en la edad adulta son independientes y laboralmente activos.
Es importante que el tratamiento del paciente deba ser individualizado pero siguiendo algunas pautas generales. Existen algunos parámetros teniendo en cuenta que las deformidades se deben a contracturas de los tejidos blandos:
1. El tratamiento conservador es el quirúrgico. Solo se logra mejoría significativa en la movilidad cuando se liberan las estructuras retraídas.
2. La terapia física solo no logra mejorías significativas pero es útil para preservar los logros quirúrgicos. La terapia física es peligrosa pues puede producir daños en el cartílago articular, fibrosis intraarticulares por hemorragias, anquilosis y fracturas si se realizan manipulaciones fuertes.
3. Es crucial mantener la posición de corrección lograda mediante férulas u ortesis. Durante la noche siempre debe utilizar férulas.
4.
ASTRAGALO VERTICAL CONGENITO
PROTOCOLO DE MANEJO
ASTRAGALO VERTICAL CONGENITO
Mauricio Obando P.
1. Niños hasta 1 año de edad:
Manipulaciones pasivas de la deformidad, con inmovilización en yesos ablandadores en posición de inversión y plantiflexión.
Cambios de yeso c/ 2 semanas, hasta el primer año de vida, cuando el niño y sus estructuras tengan mayor madurez para realizar una cirugía de corrección definitiva.
Los pacientes a los cuales se les pueda lograr una corrección cerrada de la deformidad y ésta se verifique por los Rx. deberá continuarse el tratamiento conservativo hasta obtener un poder planti-invertor activo.
2. Pacientes de 1 a 3 años de edad:
Yesos ablandadores por 3 meses.
Tratamiento Qx. por vía lateral, como sigue:
a. Reducción abierta de la articulación talo-navicular, fijada con Kirschner.
b. Liberación peritalar total.
c. Relajación de estructuras blandas tanta como sea necesaria: Alargamiento de tendones del tibial anterior, extensor digitorum comunis, peroneo anterior. Capsulotomía dorso-lateral de la articulación calcáneo-cuboidea.
d. Liberación posterior.
Esta liberación antero-lateral y posterior deberá realizarse en un solo tiempo Qx.
3. Niños de 3 a 6 años:
Debe realizarse igual corrección Qx. al grupo 2 complementando la Qx . con:
a. Tenodesis del extensor digitorum comunis ó del peroneo brevis, al cuello del astrágalo.
Esta transferencia garantiza la reducción y corrección de la posición vertical del talo, que a ésta edad ya presenta cambios óseos adaptativos secundarios que producen una inestabilidad mecánica.
4. Niños de 6 años hasta la madurez esquelética ó recidiva de los tratamientos previos.
Idéntico procedimiento al reseñado para el grupo 3, acompañado de técnicas en partes óseas, como:
Grice-Green.
Grice-EVANS II.
5. Pacientes mayores de 12 años y recidivas.
Para los grupos 1,2,3 y 4 se deberá realizar el primer control a las 6 semanas, para retiro del material de osteosíntesis y cambio de yeso. Se debe colocar nuevo yeso hasta completar 4 meses; luego formular calzado ortopédico invertor durante el tiempo que sea necesario, para adquirir poder planti-invertor activo.
DESLIZAMIENTOEPIFISIARIO FEMORAL PROXIMAL
DESLIZAMIENTO EPIFISIARIO FEMORAL PROXIMAL
Mauricio Obando P.
Es una entidad en la cual se presenta una separación de la epífisis próximal del fémur, generalmente en dirección posteroinferior en relación con el segmento distal. La cabeza mantiene su relación normal con el acetábulo.
Se presenta en periodos de crecimiento rápido.
Incidencia y Epidemiología:
Varia con la raza (+ Fr. negra ?), y el sitio geográfico (oriente de USA + riesgo)
?: relación 1.7 – 2.6:1 → 2-3:1
Inicio en adolescencia( periodo de crecimiento rápido)
13-15 ? y 11-13a ? En menor 10 años valoración endocrinológica.
Bilateralidad 25-50% x TAC en dicha población. + Fr. El lado izq.
CLASIFICACION
· Aguda (menor de 3 sem.)
Traumática
Aguda sobreañadida a crónica.
· Crónica Mayor de 3 sem.
ETAPAS
G I. Ensanchamiento o rarefacción fisis, sin deslizamiento.
G II. Deslizamiento mínimo 1/3 parte de la anchura de la metafisis sup.
G III. Deslizamiento moderado. 1/3 a la mitad de la metafisis.
G IV. Deslizamiento intenso. Mayor del 50%
ETIOLOGIA
Causa mecánica x fuerzas de cizallamiento mayores que la resistencia que opone la estabilidad anatómica.
Estabilidad de la lamina de crecimiento:
v Pericondrio
v Anillo pericondrial: banda fibrosa que rodea la fisis(colágenos oblicuos verticales y circulares) Es el 75% de la resistencia en los niños.
v Fibras de colágena transfisiarias: potencia tensil (menor que el Pericondrio)
v Prolongaciones mamilares: interdigitaciones de hueso-cartilago: disminuye la fuerza y potencia que tienen que hacer el pericondrio.
v Contorno geométrico de la fisis: convexa dirigida hacia la epífisis y en la periferia ondulada: da resistencia lineal y torsional.
v Mayor inclinación de la fisis: Cambia en adolescencia de horizontal a oblicua.
v Altura de la lamina de crecimiento: Depende de la proliferación de cell. Cartilaginosas. Depende de:
1. ↑Actividad hormona crecimiento y horm. Gonadotropica
2. ↑ Niveles de somatomedina
3. Hipogonadismo
4. ↑Testosterona
5. Hipotiroidismo e hipertiroid.
6. Hipopituitarismo
7. ↓Función vit D
8. Hiperparatiroidismo(osteodistrofia renal)
9. Isquemia de la metafisis.
10.Deficiente osificación endocondral
El deslizamiento sucede cuando hay cambios hormonales. La disfunción endocrina (sind adiposogenital: obeso con genitales peq): x deficiencia de horm. Sexuales.
Los niveles altos de Horm. de crecimiento estimulan la somatomedina y esta aumenta el metabolismo de las cell. Cartilaginosas y se ensancha la fisis (capa hipertrofica). Los estrogenos y androgenos disminuyen la proliferación de cell. Cartilaginosas, lo que disminuye la capa cartilaginosa y previene el deslizamiento.
Un ángulo baja de AVF produce fuerzas anormales y aumenta el cizallamiento.
En hipotiroidismo hay deficiencia de matriz cartilaginosa y el deslizamiento se produce es por su Tto.
Se asocia con obesidad, alt. Endocrinas, enf. Renal crónica y en sometidos a radioterapia.
MECANISMO DE HERENCIA
Hay mayor incidencia de tipo familiar.
Posible herencia autosomica dominante con penetrancia variable.
CUADRO PATOLOGICO
En la etapa previa al deslizamiento se encuentra hipertrofia de cells. Cartilaginosas en desorden (no en columnas), junto a la zona de calcificación.
Hay un deslizamiento gradual, el pericondrio se adelgaza y se distiende. El deslizamiento es posteroinferior. Se encuentra la membrana sinovial edematizada e injurgitada (sinovitis).
Se encuentra en zona hipertrófica:
v Columnas irregulares.
v Matriz cartilaginosa anormal
v No hay tabiques de colágeno entre columnas.
CUADRO CLINICO
v Crónico:
Dolor irradiado a cara anteroint. De muslo y rodilla, continuo o esporádico.
Se exacerba con el ejercicio.
Claudicación antalgica (MI en rotación ext)
Limitación funcional: para rot. Int., abd y flex.
SX: durante la flex. De la cadera se va en rot. Externa.
Acortamiento real de 1.2 a 2 cm
Atrofia muscular.
v Agudo:
Dolor intenso
No soporte de peso.
v Agudo/crónico
Inicio de dolor intenso
Incapacidad para bipedestación
Anteced. De dolor previo
Limitación arcos de mov.
MI en rot. Ext.
Acortamiento.
SIGNOS RADIOLOGICOS.
v Ensanchamiento de la fisis
v Rarefacciones yuxtaepifisiarias
v Porción particular(rarefacción en zona metafisiaria interna e inferior del cuello) normalmente esta dentro del acetábulo
v Sx de Blancura metafisiaria de Steel: zona semilunar de mayor densidad sobre la metafisis, junto a fisis (AP)
v Deslizamiento epifisiario.
v Giba: remodelación y redondeamiento del borde anterosup. Del cuello fem.
v Sx de Trethowan.O LÍNEA DE kLEIN Una línea por el borde sup. Del cuello y debe recortar la cabeza femoral. En Rx AP.
MEDICION DEL GRADO
Rx lat La fisis y el cuello Angulo de 87º más o menos. Y disminuye en desliza/.
Southwick o ángulo capitodiafisiario. (Rx lat)
Línea X´ : unión de los bordes sup e inf de la metafisis del cuello.
” Y´ : Línea perpendicular a X
” Z´ : Paralela a diafisis femoral.
Grado I: menor de 30º
II: 30-65º
III: mayor de 65º
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Gamagrafía: Hipercaptación del radionucleotido.
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TRATAMIENTO
Es una urgencia, hay que prevenir mayor desplazamiento.
Se debe hospitalizar con tracción de Russell con correas en rotación interna (para evitar deformidad en rot. Ext.)
Si se hace Tto. ortopédico es con yesos abd y en rotación interna y corrigiendo la enf. Base: Hormonas sexuales para producir el cierre fisis en paciente que tiene alto riesgo Qx.
Con desplazamientos menores de 2/3 partes del long. De la fisis debe hacerse fijación insitu, es el más utilizado ahora y el más lógico sin intentos de reducción.
La fijación abierta con epifisiodesis se hace en paciente obeso, cuando hay dificultades técnicas para la fijación y cuando hay peligro de que los clavos entren en la articulación (epífisis muy valgas).
Fijación insitu
Obj: Colocar la epífisis en su sitio.
Mejorar el cierre fisiario.
Clavos Knowles
AO ASNIS (canulados)
Hagie
Steinman roscados.
Se produce el cierre fisiario en 4 a 6 meses.
Número de tornillos:
1 en crónicos
2 en agudos, obesos.
La dirección del tornillo es dirigido al centro de la epífisis y no al cuello.
En sospecha de paso intraarticular del tornillo canulado, se pasa medio de contraste.
Si hay una buena fijación no requiere inmovilización.
RMO: debe ser al año de colocado. Si es mayor el tiempo generalmente protruyen y si es menor hay colapso.
Epifisiodesis abierta con injerto autólogo
Incisión en H capsular
Ventana ósea anterior del cuello.
Fresado, penetrando fisis hasta epífisis.
Colocación del injerto: cuello fisis epífisis.
POP Tracción de Russell.
En crónico: 2-4 días apoyo parcial.
Agudo:6 sem. Con yeso pelvipodalico bilat.
Muletas hasta que aparezcan Sx RX de cierre fisiario. +- 2 ½m.
Complicaciones:
v No detiene el proceso de deslizamiento
v Puede inestabilizar más la fisis.
v Se produce fractura del injerto por fatiga.
v Resorción del injerto.
v Perdidas hemáticas.
Ventajas:
v Disminuye incidencia de necrosis avascular
v No requiere de 2ª Qx.
Los deslizamientos con mucho desplazamiento debe reducirse máximo en dos intentos (tracción long y rot. Int.).
No intentar reducir si lleva más de tres sem. Y si esta mayor del 75% de desplazamiento RAFI Dumm.
COMPLICACIONES
Condrolisis: Puede ser ocasionada por la protrusión del material de osteosintesis al cartilago articular, pero se ha visto también ocasionada por inmovilización y trauma.
Necrosis avascular: Puede seguir a la colocación de multiples clavos, a la realización de osteotomias en el cuello femoral o a la realización de reducciones abiertas o cerradas, de ahí, que actualmente se prefiera la fijación insitu DE TODO TIPO DE DESLIZAMIENTOS.
PERTHES
ENFERMEDAD DE LEGG PERTHES CALVE
Dr. Mauricio Obando P.
Se define como la necrosis avascular de la cabeza femoral parcial o total en pacientes menores(con potencial de crecimiento), autolimitada y que cura por si sola.
Legg: EE.UU, Perthes: Alemán, Calve: Francés.
INCIDENCIA
4:1 Mayor en hombres. Se produce entre los 2 y los 12 años (promedio 7años)
Bilateralidad del 10 – 20% Casi siempre en diferentes fases. Si están en la misma fase sospechar una displasia epifisiaria.
FACTORES ASOCIADOS
Genéticos: Antecedente familiar entre 1 – 20%. Menor en negros.
Geográficos: Más Fr. En el sur de Asia y Europa central.
Perinatales: Baja peso al nacer (menores de 2500gr.), Presentaciones de pelvis o transversas (10%), padres añosos, últimos hijos de grandes multigestantes.
Malformaciones: Genitourinarias, renales, hernia inguinal y criptorquidia.
Crecimiento y desarrollo: Talla baja; retardo de maduración esquelética de 21m (entre 1 y 3 años) se normaliza cuando cura la enfermedad. Afecta más miembros pélvicos y antebrazos.
Endocrinos: Somatomedina incrementada.
Socioeconómicos: Estratos sociales bajos.
ETIOLOGIA
Desconocida. Hay teorías como la ausencia de irrigación por trauma, malformaciones congénitas vasculares, trombosis venosas, incrementos de la viscosidad sanguínea, sinovitis transitoria que es la más aceptada (produce liquido, aumenta la presión intracapsular y ocluye los vasos retinaculares).
PATOGENIA
Isquemia o necrosis: Cese del crecimiento de la epífisis, con un cartílago que sigue creciendo normalmente por inbibición, aumentando radiologica/ el espacio articular. Ya instalada la necrosis el núcleo se encuentra pequeño y de mayor densidad en los Rx. Esta etapa de necrosis dura alrededor de 9meses.
Revascularización: De la periferia al centro. Se presentan las fracturas subcondrales y posteriormente la reosificación. Esta fase dura 1 ½ años.
La revitalización de la cabeza (aposición), la epífisis pierde altura por colapso de trabeculas, y en la reparación aparece hueso normal sustituyendo al enfermo. Hay deposición de hueso sobre las trabeculas muertas ocasionando esclerosis y condrificación por metaplasia de tej. Fibroso.
Hay cambios acetabulares concomitantes con cambios femorales en la enf de Perthes y están relacionados directamente con el grado de compromiso de la cabeza femoral:
Necrosis: Hay disminución de la nitidez del reborde ant del acetábulo.
Osteopenia.
Revascularización: Disminución nitidez del reborde ant. del acetábulo.
Osteopenia
Irregularidades del reborde ant.
Lesiones líticas.
Secuelas: Recuperación de la nitidez.
Esclerosis.
Aplanamiento acatabular.
Irregularidad.
CUADRO CLINICO
Generalmente hay antecedente traumático que pone en evidencia la Sintomatologia.
Cojera (Trendelemburg).
Dolor inguinal y referido a la cara interna del muslo(siguiendo la trayectoria del N. Obturador.) O en la rodilla referido a la cadera. Puede durar semanas e incluso meses
Limitación para la abd. Y rot. Int.
Actitud en flexión y aducción.
En el CH puede haber leucocitosis y aumento de la V.S.G.
SIGNOS RADIOLOGICOS:
1. Incremento homogéneo de la opacidad y aumento del espacio articular.
2. Menor tamaño del núcleo
3. Mayor aumento del espacio articular, por crecimiento del cartílago por inbibición.
4. Fx. Subcondral
Sx de Caffey: línea semicircular radiolucida. Se presenta entre 2 a 9m.
5. Aumento de la densidad ósea por aposición de hueso, por calcificación de la medula necrótica y por colapso de trabeculas.
6. Fragmentación de la epífisis.
7. En el adulto displasia acetabular por subluxación y quistes subcondrales de causa desconocida
Gamagrafía inicial: Necrosis avascular Difusa. ( Si es focal o zonal, hay que pensar en otra causa de necrosis avascular.), aunque en las primeras etapas puede haber disminución o ausencia de captación del isótopo.
Resonancia M: Es útil también en etapas tempranas y se observa una disminución en la intensidad.
CLASIFICACIONES RADIOLOGICAS
Caterall G I: Fx subcondral menor del 25%, compromiso central y ant.
G II: Hasta el 50%. Compromiso borde anterior a ½ posterior.
G III: Del 50 al 75% Compromiso borde ant. a ¾ post.
G IV: 100%
Salter y Thompson: Tipo A: Fx. Subcondral menor del 50%.
Corresponde a los tipos I y II.
Tiene buen pronóstico.
Tipo B: Fx. Subcondral mayor del 50%.
Corresponde a grados III y IV
Pronóstico reservado.
Herring (compromiso del pilar lateral.
Grupo I: 1/3 parte del pilar lateral comprometida.
Grupo II: La mitad del pilar lat.
Grupo III: 100% del pilar lat.
Waldestrom:
v Isquemia o necrosis: Sinovitis, de 1 a 3 sem. Hay cese de crecimiento de la epífisis y Rx es normal o aumentado el espacio articular. Necrosis: Fx subcondral. Rx con aumento de la densidad. La fase total puede durar hasta los 9m.
v Revascularización: Reabsorción y Reosificación: Rx. Muestran fragmentación de la epífisis o rarefacciones. Puede haber grados variables de extrusión de la cabeza femoral anterolat. La fase dura 1 y medio años.
v Curación: Ocurre la osificación dura de 9m a 2ª
v Secuelas: Fase residual y maduración. Hay aparición de trabeculas normales. El resultado puede ser una cabeza normal, aplanada o una coxa magna.
SIGNOS DE CABEZA EN RIESGO
Radiológicos:
v Signo de Gage.(rarefacción en la parte lat. De la epífisis y metafisis)
v Horizontalización de la fisis
v Quistes metafisiarios
v Calcificación lat. A la epífisis.
v Lateralización de la cabeza fem.
Clínicos:
v Perdida de la movilidad
v Deformidad en add.
v Obesidad.
TRATAMIENTO
Objetivos: Quitar el dolor, mantener el movimiento, evitar la subluxación y mantener la cabeza esférica.
Filosofía: Contención de la cabeza en el acetábulo.
Definición: El Tto se define según la edad, grado y Lateralización de la cabeza.
Indicación: Mayores de 5 – 6 años; Caterall III – IV; subluxación.
Requisitos: Que no haya dolor y buena movilidad articular.
Contraindicaciones: Que no cumpla lo anterior y que no tenga indicación.
Ortopédico: Ventajas: no-infección, no-riesgo anestésico, económico.
Desventajas: Incapacidad prolongada.
Quirúrgico: Ventajas: Asegura contención inmediata, corto, incapacid. Corta.
Desventaj: Riesgo infección y anestesia, requiere de varias Qx.
Conclusiones del trabajo del Roosevelt:
v El pronostico lo da la edad, la fase, el grado y el porcentaje de extrusión.
v El manejo preQx. Requiere de tracción cutánea y FST.
v Se requiere para Qx. Osteotomía desrotatoria y varizante no mayor de 20º.
v Es bueno para el medio Steinman y espica o placa doble acodada.
v Se obtuvo buen resultado en menores de 9 años, Caterall I y II, extrusiones menores de l 20%, en fase de necrosis y fragmentación.
v Malos resultados en mayores de 9 años, Caterall IV, fase de reosificación y extrusiones mayores del 20%
v Aportan a la valoración radiológica el porcentaje de extrusión y la medida del cuello corto (menor de 10%).
v Para el análisis patomecánico de la cadera pierde vigencia el ángulo de centramiento, la coxa magna y la ruptura del arco de Shenton.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Talasemias Leucemias
Sinovitis tóxica Infección
Artritis reumatoidea J Fiebre Reumatica
TBC
Bilaterales:
Displasias huesos
Hipotiroidismo.
El 6 al 10 % de los Dx. De Perthes no son.
PRONOSTICO
v Magnitud de la afección
v Protrusión de la cabeza femoral.
v Disminución del crecimiento fisis.
v Cambios metafisiarios. Reacción metafisiaria anterolat. Es de mal px.
v Movilidad coxofemoral
v Obesidad.
v Por la edad de inicio: 2 a 6 años: Bueno
Mayor de 6ª: Pobre.
v Según la deformidad: MOSE 0: Bueno
Menor de 2mm: Regular
Mayor de 2mm: Malo
v Sexo femenino
INDICACIONES PARA EL TtO. ORTOPEDICO
1. Edad: Cualquier edad.
2. Según t. De evolución: En periodo de isquemia o necrosis
En periodo de fragmentación
En periodo inicial de reosificación
3. Según el compromiso: Mayor del 25%
Grupos II, III, IV de Caterall.
4. Según el riesgo de la cabeza: Subluxación o cualquier tipo de riesgo.
5. Forma de la cabeza: No gravemente deformadas.
6. Requisitos: Que la cadera CENTRE, para lo cual se requiere de muy buena movilidad.
7. Objetivo: Mantener centrada la cabeza femoral por medio de yesos u ortesis por todo el tiempo de evolución de la enfermedad. Evita que se deforme la cabeza durante la fase activa.
Contraindicaciones:
v Edad: Ninguna
v T. De evolución: Periodo de reosificación
v Compromiso: Menores del 25% Caterall I
v Según riesgo: Sin signos de riesgo, o sin subluxación.
v Forma de cabeza: Deformada más de 3mm.
Que la cabeza no pueda centrar.
Ventajas:
v No variza.
v No acorta.
v Relación articulo trocantérica positiva.
v No hay perdida de la corrección.
v
ESCOLIOSIS
ESCOLIOSIS
Mauricio Obando
CLASIFICACION DE LA ESCOLIOSIS
The Scoliosis Research Society
1990
· IDIOPATICA: Infantil : 0 a 3 a
Juvenil: 4ª hasta inicio pubertad
Del Adolescente : pubertad hasta cierre fisiario
Del Adulto: fisis cerradas
· NEUROMUSCULAR
NEUROPATICA:
MOTONEURONA SUP. MOTONEURONA INF.
- Parálisis Cerebral
- Degeneración Espinocerebelosa - Poliomielitis
Friederich - Traumática
Charcot-Marie-Tooth - Atrofia musc.espinal
Roussy Levy
- Siringomielia
- Tumores medulares DISAUTONOMIAS
- Trauma Raquimedular - Sind. Riley- Day
MIOPATICA:
- Artrogriposis
- Distrofias musculares
Duchenne
Fascioescapulohumeral
- Hipotonía Congénita
- Miotonia Distrofica.
· CONGENITA:
Defecto de FORMACION Defecto de SEGMENTACION
Unilateral parcial(vert. en cuna) Unilateral (barra unilat)
Unilateral completa (Hemivertebra) Bilateral (vert. en bloque)
Segmentada
Parcial/ Segmentada
No Segmentada
Defectos MULTIPLES
Asociadas a defectos del TEJ. NEURAL
Mielomeningocele
Meningocele
Disrrafismo espinal
· NEUROFIBROMATOSIS
· MESENQUIMAL Marfan
Homocistinuria
Ehler Danlos.
· TRAUMATICA
Luxaciones y Fx. No paralíticas
Postirradiacion
· POR CONTRACTURAS DE TEJ. BLANDOS
Postempiema
Postquemadura
· OSTEOCONDRODISTROFIAS
Acondroplasia
Displasia Espondiloepifisiaria
Enanismo Distrofico
Mucopolisacaridosis
· TUMORAL: Benigna
Maligna
· POR ENF. REUMATOIDEA
· METABOLICA
Raquitismo
Osteoporosis Juvenil
Osteogenesis imperfecta
· DEL AREA LUMBOSACRA
Espondilolisis
Espondilolistesis
· TORACOGENICA
Postoracoplastia
Postoracotomia
· HISTERICA
· FUNCIONAL
Postural
Pos discrepancia de long. MsIs.
Por espasmo muscular
ESCOLIOSIS IDIOPATICA
DEFINICION
-Escoliosis estructurada de etiologia desconocida
- 80% de las escoliosis estructurales
-Picos de presentacion:
a. Primer ano de vida
b. 5 a 6 anos
c. De los 11 al final del cto
-Clasificacion segun la edad:
a. Infantil: 0 a 3 anos
b. Juvenil: 4- pubertad
c. Adolescente: Pubertad - cierre fisis
d. Adulto: cierre completo de fisis
-Prevalencia
-Shands: <10Grados= 1.9%
> 20grados=0.5%
-Wyne-Davies <8 anos=1.3%
>8 anos=1.8%
-Winter: < 10 grados =2 a 3 %
> 20 grados= 0.2 a 0.3 %
-Diagnostico:
- screenning colegial
- EXAMEN CLINICO:
a. Análisis de la postura
- Valorar desde atrás
- Simetría de los hombros,senos.
- Prominencias escapulares
- Angulo del talle: simétrico o asimétrico
- Oblicuidad pélvica
- Compensación de la columna: cabeza-- línea interglutea(plomada).
b. Test de Adams:
Rodillas fijas en extensión
Flexión caderas hasta 90 grados
Miembros superiores en extensión.
Observar: asimetría de prominencias escapulares
gibas
presencia o aumento de curvas.
c. Escoliometría:
Utilizar escolíometro (inclinación de las gibas).
Si no hay escolíometro : medir la altura de la giba ( espinosas en cm y anotar).
d. Examen físico general
- Examen muscular
- Evaluación hiperelasticidad (test de Steinberg).
- Examen neurológico
- Evaluación de l a madurez sexual: Test de TANER
DIAGNOSTICO RADILOGICO
INDICACION:
Presencia clínica de curva significativa. No de rutina.
- Test de Escoliosis
a. Radiografía PA horizontal
b. Radiografía PA vertical en apoyo (o sentado en paralíticas)
c. Radiografía lateral en apoyo
d. Radiografía con corrección pasiva máxima derecha / horizontal
e. Radiografía con corrección pasiva máxima izquierda / horizontal
f. Estudios especiales: TAC.
- Medidas Radiológicas:
FRACTURA RADIO DISTAL
EVALUACION DE PACIENTES CON FRACTURAS COMPLEJAS DEL EXTREMO DISTAL DEL RADIO QUE REQUIRIERON FIJACION EXTERNA
OBANDO, P.MAURICIO*
HOSPITAL MILITAR CENTRAL
SANTA FE DE BOGOTA, ABRIL,1997
*Residente IV año Ortopedia y Traumatologia Escuela Colombiana de Medicina.
CLASIFICACION
Las primeras clasificaciones de las fracturas del extremo distal del radio se conocen con el eponimo del autor que la describio, las cuales identifican un trazo en especial de fractura. Es asi que la primera clasificacion que se conocio con eponimo fue la de Abraham Colles en 1814, con la clasica descripcion clínica de fractura extraarticular del radio distal, la cual se producia a una y media pulgadas de la superficie articular radiocarpiana. Posterior a este, John Rhea Barton en 1838 describio la fractura a través de la superficie articular radiocarpiana con subluxacion de la muneca, puede ser volar o dorsal dependiendo del fragmento articular fracturado.
En 1847, Robert William Smith describio la fractura extraarticular del radio distal a una pulgada de la superficie articular, la cual tiene un desplazamiento inverso de la fractura de Colles, desplazandose hacia volar. De este tipo de fractura el Dr. Thomas la clasifico en tres, teniendo como grado Y aquella fractura extraarticular con desplazamiento volar, la tipo II, corresponde al Barton volar y dorsal y la tipo III a la fractura con trazo oblicuo de distal a proximal y de dorsal a volar.
Harold C Edwards, en 1910 describe la fractura de Chauffeur, la cual se caracteriza por ser oblicua, del extremo distal del radio, la cual separa un fragmento triangular que incluye la apofisis estiloides del radio.
Como propuesta de muchos autores se decide avolir los eponimos de esta zona dada la gran variedad de trazos que se pueden presentar. Se crea entonces las clasificaciones numericas que actualmente se conocen.
La clasificacion numerica de Frykman creada en 1984 y basada en estudios biomecanicos y clinicos, distinge entre fractura intraarticular y extraarticulares, con presencia o ausencia asociada de fractura de la estiloides cubital ( cuadro.1)
Cuadro No.1 Clasificacion de Frykman del radio distal
Fractura de estiloides cubital
Ausente Presente
· Fractura extraarticular I II
· Fractura intraarticular radiocarpiana III IV
· Fractura intraarticular radiocubital distal V VI
· Fractura intraarticular radiocarpiana y
radiocubitaldistal VII VIII
Los tipos I,III, V,VII de la clasificacion de Frykman no tienen compromiso de fractura de la estiloides cubital asociada. De la tipo III a la VIII son fracturas intraarticulares. A medida que avanza la clasificacion tienen peor pronostico.
La clasificacion de Melone descrita en 1984 por Charles P. Melone, describe cuatro fragmentos mayoresdel extremo distal del radio: 1) la diafisis, 2) la estiloides radial. 3) la faceta dorsal y medial y 4) la faceta volar y medial. Esta fractura con sus cuatro fragmentos se caracteriza por ser inestable y por la importancia de la faceta lunar o complejo medial. Los tipos I a IV son diferentes grados de fracturas de cuatro fragmentos y el tipo V es una fractura con severa conminucion, en la cual es dificil identificar los fragmentos facetarios.
En 1986, la Swiss Association for the Study of Internal Fixation (AO), acepto la nueva clasificacion numerica para las fracturas del radio distal. Este sistema de clasificaciones consta de tres grupos mayores: el grupo A, las fracturas extraarticulares, el B las articulares simples y el C las articulares
complejas. Luego cada grupo se subdivide, existiendo 27 diferentes tipos de fracturas dependiendo de la estabilidad, reductibilidad, impactacion, conminucion y localizacion de los fragmentos.
En 1990 se da origen a una clasificacion simple de estas fracturas, se dividen en extraarticulares e intraarticulares y como estables e inestables, esta clasificacion fue introducida por Jhon Rayhack ( Cuadro 2 )
Cuadro No.2 Clasificacion de Rayhack de las fracturas del radio distal.
Tipo I Extraarticular No desplazada
Tipo II Desplazada A. Reducible (estable)
Tipo III Intraarticular No desplazada B. Reducible (inestable)
Tipo IV Desplazada C. Irreductible
De la tipo I a la tipo III representan fracturas no conminutas, mientras que la tipo IV tiene tres variedades de conminucion intraarticular.
El grupo de la Mayo Clinic adopta una clasificacion similar a la de Rayhack que permite definir si es reductible o no y si es extraarticular o intraarticular.(Cuadro 3)
Cuadro No.3 Clasificacion de la Mayo Clinic de fracturas distales del radio
Tipo I. Extraarticular ® A. No desplazada
B. Desplazada 1. Estable
2. Inestable
Tipo II. Compromiso art. radioescafoidea ® A. No desplazada
Tipo III. Compromiso art. radiolunar ® B. Desplazada Reductible
Tipo IV. Compromiso art. radioescafolunar ® C. Desplazada Irreductible
D. Compleja
La tipo I es extraarticular y de la II a la IV son intraarticulares.
Otras clasificaciones ampliamente usadas como la de Fernandez basada en el mecanismo de lesion, dando a comprender mejor los diferentes trazos de fractura. (Cuadro 4)
Cuadro No.4 Clasificacion de Fernandez para el radio distal.
1. Angulación:Falla en la cortical de tension de la metafisis ( Colles, Smith.)
2. Cizallamiento:Fractura de la superficie articular ( Barton, Estiloides radial.)
3. Compresión:Fractura de la superficie articular, con impactación del hueso subcondral y metafisiario
4. Avulsión:Fracturas de las inserciones ligamentarias. ( Estiloides radial o cubital.)
5. Combinaciones:De la 1 a la 4, son de alta energía.
Juppiter introduce una clasificacion teniendo en cuentra tres aspectos: 1) el tipo anatómico, 2) factores locales y 3) consideraciones del paciente. El tipo anatómico de la fractura definiendo si es extraarticular o intraarticular, si es intraarticular las subdivide en : 1) dos partes, 2) tres partes, 3) cuatro partes 4) cinco o más partes. Los factores locales que tiene en cuenta son la conminución, calidad osea, energía que produce el trauma y desplazamiento. Las condiciones del paciente incluyen la edad, ocupación, estilo de vida, etc.
VALORACION RADIOLOGICA:
Se describen tres estudios radiologicos que permiten definir adecuadamente la totalidad de la fractura, en cuanto a su morfología, estabilidad y cualidades de la masa osea. La radiografia simple AP y LAT, la tomografia y el exámen bajo anestesia con radiografias de control.
La radiografia simple AP y lateral sola permite definir en la mayoria de los casos la personalidad de la fractura en cuanto al compromiso de la disrrupción anatómica y a su estabilidad intrinseca.
Tres medidas radiologicas son ampliamente aceptadas para su valoración y teniendo todas como punto de referencia el eje del radio. En la radiografía anteroposterior se mide la inclinación radial, entre una linea trazada desde la punta de la apofisis estiloides radial al cuarto ulnar de la superficie articular radial y otra linea perpendicular al eje del radio. El promedio de inclinación radial es de 22 a 23°. En la radiografia AP también se valora la longitud radial, trazando dos líneas perpendiculares al eje radial, una línea en la punta de la estiloides radial y la otra en la superficie articular de la epifisis cubital.